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第一 智力缺损（第1页）

第一节智力缺损

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智力缺损（iualdeficy）又称精神发育迟滞或精神发育不全，指以智力明显低于正常儿童，同时伴有适应行为缺陷为主要特征的一组疾病。

智力缺损者的精神发育在出生前、出生过程中或早年生活各阶段因各种原因受到阻碍而发展迟缓。

由于智力缺损者的学习能力极差，他们在日常生活中很难自理，他们的学习能力、适应生活能力也显著落后。

当然，落后程度也因智力缺损程度不同而异。

例如，轻度智力缺损者的学习过程比一般人要慢，但经过特殊训练能独立生活，且能从事一定的工作或职业；严重智力缺损者生活不能自理，也不能完成最简单的任务。

该病患者人数众多。

世界卫生组织报告，在儿童中，智力缺损严重的患病率为4‰，而轻度缺损者则多至3%，如加上成人患者，则患病率还要高得多。

有些学者甚至认为，任何时候人群中都有近乎1%的智力缺损。

由于患病率高，智力缺损被认为是导致人类伤残的最大的一类疾病。

患者有明显的性别差异，男性比女性约多两倍。

一、致病原因

智力缺损的病因十分复杂，涉及的范围很广，现今只了解了部分病因，尚有很多病例的病因不明。

概括起来，造成智力缺损的因素有遗传和环境两方面。

（一）遗传因素

1.染色体畸变

由于某种原因，造成染色体数目和结构改变，导致遗传信息转录或转译过程的紊乱而引起智力缺损。

如G组中第21对染色体三体就是因数目改变引起的智力缺损。

该病叫三体综合征，也叫先天愚型。

2.基因突变

细胞染色体内脱氧核糖核酸（DNA）是遗传的物质基础。

DNA分子按特定的顺序位置排列有很多基因。

当基因发生突变时，改变DNA分子上氨基酸的排列，使遗传信息的传递发生障碍，引起酶的活性缺陷或减弱，导致各种代谢障碍。

最常见的是苯丙酮尿性智力缺损。

这是一种遗传性代谢障碍引起的智力落后，特征是患者尿中含有大量的苯丙酮酸，由于它不能转变为酪氨酸而产生异常的代谢物，使中枢神经系统中毒，影响脑的发育，导致严重智力低下。

（二）环境因素

1.胎儿期

母亲妊娠期患有感染性疾病，发生过中毒，用药不当，如为保胎服过激素、受过辐射、营养不良、精神紧张等因素，都会影响胎儿的正常发育。

一般来讲，胎儿的神经系统是在母亲怀孕3～5周内形成，如果头两个月内由于种种因素使胎儿神经受损，中枢神经系统会产生不可弥补的缺陷。

（1）母亲妊娠时病毒或细胞感染，尤以发生在妊娠头三个月的病毒性感染给胎儿带来的损害最为严重。

如果在第一个月感染风疹，脑发育受损的发生率为50%；如果在第四个月感染，发生率仅为5%。

（2）母亲妊娠期服用某些药物，如阿司匹林、镇静剂、大麻等，或者接触其他化学物质或煤气中毒，都可能造成胎儿四肢畸形和中枢神经系统异常。

临产时采用麻醉剂也可能抑制新生儿的呼吸功能，引起缺氧而导致脑功能障碍。

（3）妊娠早期如接受腹部X线照射，可引起先天畸形并伴有智力低下。

（4）母亲妊娠期营养不良对胎儿智力的发育也有不良影响。