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第三节 胎儿宫内治疗
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随着超声影像学、分子遗传学、无创产前筛查技术、介入性产前诊断技术的快速发展,越来越多的胎儿疾病在产前得以筛查和诊断。
随着新生儿科、小儿各亚专科的飞速发展,多数在产前已明确诊断的胎儿疾病(特别是孤立的轻微的胎儿结构异常)可在出生后得以纠治且预后良好。
然而,少数严重的胎儿疾病,因其在宫内迅速恶化,产后又缺乏有效的治疗方法,预后较差。
为了攻克这一难关,胎儿宫内治疗学应运而生。
胎儿宫内治疗学是通过宫内的干预阻止病情的进一步恶化,对胎儿、胎儿附属物发育异常及遗传性疾病等进行干预,为产后进一步治疗创造条件,以降低围产儿的死亡率,提高其生存质量。
胎儿是否可行宫内治疗,必须经过严格、规范的评估,才能避免医源性的胎儿丢失或对预后良好的胎儿进行不必要的手术。
国际胎儿医学与外科学会(TheIioalMedidSurgerySociety,IFMSS)针对此情况制定了相应的基本原则:精确的产前诊断;目前已明确该先天性异常的病理生理学机制;不伴有遗传性疾病染色体疾病;不伴有严重胎儿畸形;即使进行产后治疗,该先天性异常患儿仍有生命危险甚至恶化风险;胎儿宫内干预对母胎的并发症风险处于可接受范围;多学科评估并达成共识;患方家庭在广泛咨询了宫内干预的利弊风险后,签署了知情同意书;缺乏合适有效的产后治疗;具有可操作性;不违背伦理原则。
胎儿镜(Fetoscopy,FS)是胎儿宫内治疗的主要手段。
其由经腹光纤内窥镜组成,可在B超介导下,局部麻醉后经腹穿刺进入羊膜腔,可直接观察胎儿体表结构和宫内治疗。
自1970年起,胎儿镜开始应用于临床,但随着影像学技术及产前诊断技术的发展,胎儿镜已经很少用于胎儿体表结构检查和胎儿组织取样,而更多用于胎儿外科治疗。
虽然我国的胎儿医学起步较晚,但近几年发展蓬勃。
很多医院设立了胎儿医学专科,开展了胎儿宫内治疗,但新技术应用过程中也不可避免地遇到了很多的困惑、阻碍和挫折,我们可以借鉴国外的相关经验,进行探讨和研究,从而攻克难关。
现如今,产前诊断技术的发展突飞猛进,必将带动胎儿宫内治疗学的进步。
出生缺陷疾病涉及胎儿各系统器官疾病,需要各科室的协作和配合治疗,这类疾病的产前诊断和宫内治疗将孕育出新的胎儿医学模式。
目前胎儿宫内治疗主要应用于以下胎儿疾病。
一、双胎输血综合征的胎儿宫内治疗
双胎输血综合征(Twin-to-TwinTransfusioS)是单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠的严重并发症。
宫腔内一胎儿(供血儿)通过胎盘内的血管吻合向另一胎儿(受血儿)输血,导致供血儿血容量减少,全身脏器灌注不足致循环血量减少、羊水过少、**消失,生长受限;而受血儿灌注过多导致循环血量增加、羊水过多,心脏负荷过重导致心功能不全。
两个胎盘之间存在的血管吻合包括动脉间、静脉间及动静脉吻合3种。
有10%~15%的单绒毛膜双胎妊娠发生TTTS。
如果不适时进行干预,严重TTTS的病死率高达80%~100%。
过去,针对TTTS的保守治疗方法主要是反复进行羊膜腔穿刺,抽取羊水,实现羊水减量,减少羊膜腔内压力,并延长孕周,但该技术并未针对其根本病因进行干预,且多次的羊膜腔穿刺可增加胎儿发生流产、早产的概率,围产期发病率高,围生儿神经系统受损尤为突出。
胎儿镜下胎盘血管交通支凝固术是一种针对TTTS病因的治疗方法,其在胎儿镜下利用激光消融法阻断胎盘的吻合血管以纠正双胎间异常的血液流动,能将至少一个胎儿的存活率提高至55%~69%,同时能明显将新生儿神经系统的发病率降低至5%~11%。
因此,胎儿镜下胎盘血管交通支凝固术已成为治疗TTTS的最佳选择。
其治疗效果使新生儿出生成活率明显提高,远期并发症明显下降,
我国开展胎儿镜下胎盘血管交通支凝固术已有多年,并积累了一定的经验。
2021年,中国妇幼保健协会双胎妊娠专业委员会发布了《胎儿镜激光治疗双胎输血综合征技术规范(2021年更新版)》。
而且,近几年对TTTS的病理生理发生机制的研究越来越多,从而为提高手术质量打下理论基础。
我国人口基数大,发生TTTS的患者也越来越多。
因此,在我国进行TTTS知识的普及对早期发现、早期治疗TTTS患者有重要意义,同时也对胎儿宫内外科治疗的发展提出了更高的要求。
二、胎儿结构发育异常的宫内治疗指征
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