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BPC的临床变异性较大,有研究发现13的孤立性BPC和MCM可以消退,有的发生在妊娠26周之前。
普遍认为其出生后神经发育结果良好,不需要治疗,除非Blake囊残留的碎片导致阻塞性脑积水,患者出现症状,需要神经外科干预。
否则常为一种良性以及无症状异常。
Blake囊肿是偶发的,无复发风险的报道。
大型小脑延髓池或大枕大池(MCM)是由Blake袋和Luschka孔的开窗轻度不足,Blake囊有足够的脑脊液平衡,代表了真正的蛛网膜下腔的局灶性扩大(正中矢状位10mm),可以自由地与第四脑室和颈部蛛网膜下腔相通,蚓部完整,第四脑室正常。
MCM在男性中更常见(性别比3.751)。
在高达62%的病例中,它可能与染色体异常、S外的畸形有关。
孤立发生的MCM可以消退,在92%~100%的病例中具有良好的神经发育结果,可被视为正常变异,常可伴轻度脑室扩大并且预后良好。
没有复发风险的报道,不需要后续的神经影像学研究。
(三)蛛网膜囊肿(AC)
蛛网膜囊肿是在蛛网膜复制过程中脑脊液的聚集。
蛛网膜囊肿与第四脑室或蛛网膜下腔不相通。
其持续增大可对邻近的小脑半球和蚓部产生占位效应,但不会像BPC那样将蚓部抬高。
蛛网膜囊肿通常是散发的,没有复发风险的报道。
如果没有脑损伤或核型异常,预后良好。
绝大多数蛛网膜囊肿保持稳定,不需要手术治疗。
如果囊肿由于其位置而干扰了脑脊液循环,并且患者有症状,则需要手术。
在可能的情况下,进行内窥镜开窗,而不是行颅外或颅内分流。
三、腹部囊肿
腹部囊性病变的产前诊断比较常见。
鉴别诊断范围很广,包括:卵巢囊肿(女性胎儿)、胆总管囊肿、肝脾或胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胎粪性假性囊肿、肾上腺出血性囊肿、肾囊肿和肠重复囊肿。
鉴别诊断中的其他异常可能包括具有囊性改变的腹内叶外支气管肺隔离症,在US上表现为“盆腔囊肿”
的肛门直肠畸形、梗阻近端肠管扩张的肠道梗阻闭锁胎儿、泌尿生殖系统畸形间瘘管造成的局部积液性“囊肿”
等,以及一些更为罕见的囊性肿瘤,如神经母细胞瘤。
胎儿MRI通过多方位、多参数大视野成像,利用腹部各脏器的信号特征及病变的相关表现精准判断病变的解剖起源,确定与周围解剖结构的关系,显示囊性成分特征从而缩小诊断范围,已经证明可提高对胎儿腹腔内囊性病变的诊断准确性。
在Hugele及其同事2015年的一项研究中,胎儿MRI显示对腹部囊性病变胎儿的诊断准确率从51%提高到73.4%,纠正诊断或提供更准确信息的占26.5%。
(一)卵巢囊肿(OvarianCyst)
胎儿卵巢囊肿是由于在子宫内母体及胎盘激素高水平造成的,常见于母体糖尿病、同种免疫和子痫前期,是女胎最常见的腹部囊肿。
通常发现于妊娠晚期,多为单侧卵巢,也可发生于双侧。
在胎儿期可以是单纯生理性囊肿,也可以发生扭转、出血和或破裂,称为复杂性囊肿。
大约50%的囊肿可在妊娠期或出生后第一个月退缩、消失。
复杂性囊肿有较高的产前卵巢扭转发生率。
密切监测,姑息性期待管理是普遍使用的策略。
根据产科指征进行分娩,无症状的新生儿进行临床及超声随诊。
如出现并发症且需要手术干预时,首选腹腔镜手术,治疗目标是通过开窗术或囊肿剥除术保存卵巢功能。
若扭转复位术失败,则需要进行卵巢切除术或输卵管—卵巢切除术。
(二)胆总管囊肿(CholedochalCyst)
胆总管囊肿是胆管系统罕见的先天性囊性扩张,并根据胆管受累的部位进行分型。
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