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二免疫缺陷病（第1页）

二、免疫缺陷病

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免疫缺陷病是人体一个或多个主要免疫成分因数量减少或功能缺陷而造成的疾病或临床综合症。

其共同特点是对感染的易感性，反复感染是其主要特征，并且往往严重而不易控制，常形成慢性过程，迁延不愈。

另一个特点是对于一些致病力较弱的，或在一般情况下不致病的感染源（例如白色念珠菌），机体的防御能力也较弱。

感染多见于呼吸道和消化道，免疫缺陷病会影响儿童的正常生长发育。

各种不同的免疫缺陷病还有其特殊表现。

1．原发性免疫缺陷病

根据发病机理，免疫缺陷病可分为原发性和继发性两大类。

原发性免疫缺陷病的种类繁多，但多属较少见或罕见的疾病。

根据WHO专家委员会的建议，可分为五类（见表2-1）。

表2-1原发性免疫缺陷病的分类及举例

分类

举例

抗体（B细胞）免疫缺陷病

x-性连锁低7一球蛋白血症，婴儿暂时性低7一球蛋

白血症，常见变异型免疫缺陷病（获得性低免疫球蛋

白血症），免疫缺陷伴高Ig，选择性IgA缺乏症等

细胞（T细胞）免疫缺陷病

先天性胸腺发育不良，慢性皮肤黏膜念珠菌病等

联合免疫缺陷病（T和B

细胞联合免疫缺陷）

免疫缺陷伴湿疹和血小板减少症（Wiskott-Aldrich综

合征），伴胸腺瘤的免疫缺陷病，腺苷脱氨酶缺陷等

吞噬功能缺陷病

慢性肉芽肿病，嗜中性粒细胞缺乏症，吞噬促进因子

缺乏症等

补体系统缺陷病

单一或多种补体成分缺乏症，补体功能缺陷

原发性免疫缺陷病多系由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍，绝大多数有遗传背景，与造血细胞的分化和发育有关，免疫缺陷是通过遗传基因传递给下代的，因此，有明显的家族趋势；一部分免疫缺陷病的病因是胚胎时期胎儿的免疫系统遭受外来因素的破坏，如母体的感染（常见的有风疹病毒感染）通过胎盘影响胎儿，这样婴儿在出生时免疫缺陷就已存在；还有一部分病因不明。

大多数在婴幼儿期发病，严重的常导致夭折。

少数在儿童或成人期发病。

原发性免疫缺陷病既可以只影响一部分免疫功能。

也可以影响全部免疫功能；可以是暂时的，也可以长久不能恢复，例如，获得性免疫缺陷综合症（AIDS）也就是艾滋病，就是人被免疫缺陷病毒感染引起的全部免疫功能缺陷。

（1）原发性免疫缺陷病的特点

与缺损的免疫功能类型和程度有关，反复感染是免疫缺陷病人的重要特征，病情多严重且不易控制。

亦易发生肿瘤、变态反应和自身免疫病。