五二小说网

手机浏览器扫描二维码访问

第五 中孕期胎儿系统超声的表现及预后评估 01（第2页）

严重的脑积水患儿预后较差。

（二）胼胝体发育异常（AgeheCorpus，ACC）

胼胝体是颅内连接左右大脑半球的纤维板，胼胝体发育异常包括胼胝体完全缺失、胼胝体部分缺失、胼胝体发育不良等表现。

1.超声表现

超声表现为侧脑室后角增宽、第三脑室上抬、透明隔腔消失。

2.临床处理及预后

胼胝体发育异常多伴有染色体或基因的异常，建议进行胎儿有创产前诊断。

此外，胼胝体发育异常易合并颅脑其他异常，应进行详细胎儿神经系统超声检查及胎儿颅脑核磁共振检查。

有研究报道，单纯的胼胝体缺失的患儿预后较好，部分患儿可能会出现某些神经及精神问题。

合并有染色体异常或其他结构畸形的患儿预后较差。

（三）Galen静脉瘤

Galen静脉瘤是指Galen静脉与大脑动脉之间存在多个动静脉瘘，导致大脑前正中静脉扩张，是最常见的胎儿颅内动静脉畸形。

Galen静脉瘤的胎儿易并发心功能不全、动脉窃血导致脑组织血供较少，进展为脑萎缩。

1.超声表现

Galen静脉瘤超声表现为脑中线靠后方，小脑幕上方、丘脑上方的无回声区。

彩色多普勒可见五彩镶嵌的血流信号。

2.临床处理及预后

Galen静脉瘤多为散发病例。

胎儿期发生心力衰竭、脑缺血等并发症或合并其他畸形的胎儿预后差。

随着脑介入手术的发展，目前Galen静脉瘤患儿出生后可通过手术治疗，其中较安全且有效的方法是血管内栓塞术，治疗效果良好。

（四）Dandy->

Dandy-Walker畸形是小脑蚓部结构完全或部分缺失，伴第四脑室和后颅窝池扩张。

目前认为其发生与多种因素有关，如常染色体异常、某些综合征或病毒感染。

1.超声表现

Dandy-Walker畸形超声表现为小脑蚓部结构部分或完全缺失，双侧小脑半球分开，第四脑室扩张，后颅窝池增宽，后颅窝池与第四脑室相通。

2.临床处理及预后

Dandy-Walker畸形染色体或基因异常的风险较高，建议进行胎儿侵入性产前诊断。

合并染色体异常或小脑蚓部结构完全缺失的病例预后较差。

（五）Blake陷窝囊肿

1.超声表现

Blake陷窝囊肿是由正中孔开窗失败导致。

超声表现为小脑横切面上两侧小脑半球分开，第四脑室与后颅窝池相通呈钥匙孔征，后颅窝池增宽或正常。

正中矢状切面上，小脑蚓部形态及大小正常，第四脑室顶部存在，蚓部轻度上旋，窦汇位置正常。

2.临床处理及预后

目前关于Blake陷窝囊肿与染色体异常的关系尚存在争议，部分学者认为Blake陷窝囊肿的胎儿并发染色体异常的风险增高，因而建议对此类胎儿行染色体检查。