五二小说网

手机浏览器扫描二维码访问

第五 中孕期胎儿系统超声的表现及预后评估 01（第3页）

此外，此类胎儿建议进行详细颅脑及其他结构器官的超声检查，必要时行MRI检查，部分胎儿可能合并神经系统或其他脏器的异常。

孤立的Blake陷窝囊肿的胎儿预后较好，合并其他畸形时的预后与合并畸形的严重程度相关。

（六）脑膨出（Encephalocele）

1.超声表现

脑膨出是指颅内结构通过颅骨缺损处膨出，是常见的神经管缺陷。

枕部是最常见的脑膨出部位。

2.临床处理及预后

脑膨出让胎死宫内的概率增加，膨出脑组织越多预后越差。

脑膨出胎儿合并颅内其他异常的风险增加，核磁共振可能对发现潜在的神经系统异常有一定帮助。

此外，脑膨出是部分综合征的表现之一，如Meckel-Gruber综合征、Walker-wurberg综合征，这些综合征患儿多伴有染色体异常。

因此脑膨出患儿有必要进行侵入性产前诊断。

（七）脊柱裂（SpinaBifida）

脊柱裂是胎儿常见神经管畸形之一，是由胚胎发育过程中后神经孔闭合失败引起的。

根据病变部分是否有完整皮肤覆盖，将脊柱裂分为开放性脊柱裂和闭合性脊柱裂。

1.超声表现

开放性脊柱裂超声表现为病变部位强回声线连续性中断，该处皮肤及软组织缺损，缺损处常可见囊性包块，内可见马尾或脊髓组织。

椎体横切面上可见椎弓骨化中心向后开放，呈“V”

字形。

因脑脊液可从缺损部位漏出，故开放性脊柱裂患儿颅脑超声出现特征性的“柠檬头”

和“香蕉小脑”

征象。

闭合性脊柱裂因背部皮肤完整，无脑脊液漏入羊膜腔内，因此无典型的颅脑声像改变。

在胎儿期有明显包块的闭合性脊柱裂超声有可能检出，无包块型的闭合性脊柱裂（如脊髓纵裂、皮毛窦、终丝脂肪瘤、终丝紧张），在胎儿期检出率较低。

2.临床处理及预后

引起脊柱裂的原因较复杂，可能与染色体畸变有关。

脊柱裂的临床预后与病变平面有关，若病变内无神经组织，预后较好。

闭合性脊柱裂脊髓神经损伤较轻，出生时症状不明显，部分患者出生后随着年龄增长，可出现脊髓拴系综合征。

目前随着神经外科技术的发展，闭合性脊柱裂治疗效果较好，早诊断、早治疗可显著改善预后。

开放性脊柱裂预后较闭合性脊柱裂差。

脊髓神经的损伤会导致患儿下肢运动功能障碍及大小便失禁，脑脊液外漏导致的ChiariII畸形会引起脑室扩张甚至脑积水，常会引起智力障碍。

二、胎儿心脏畸形的临床处理及预后评估

胎儿先天性心脏畸形的种类繁多，严重程度差异较大，治疗方案及预后不尽相同。

对于部分胎儿心脏畸形，如永存左上腔静脉、下腔静脉离断、双下腔静脉、右锁骨下动脉迷走、右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走等，胎儿在宫内生长不受影响，出生后胎儿血流动力学正常，不需要外科手术治疗，可正常生长、生活，与正常人的心脏功能没有差异。

对于部分胎儿心脏畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉弓轻度缩窄等，胎儿在宫内生长不受影响，出生后不需要治疗可自行愈合或通过手术治疗纠正，手术难度相对较小，术后可痊愈，属于预后较好的心脏畸形。

对于完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、轻度及中度的法洛四联症等畸形，胎儿出生后需要手术治疗，手术效果较好。