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四、胎儿肿瘤

在腹部，胎儿肿瘤包括畸胎瘤（骶尾部、宫颈或纵隔）、中胚层肾瘤、肾母细胞瘤（Wilm’s瘤）、神经母细胞瘤和肝母细胞瘤。

筛查超声检查发现的这些异常进一步行胎儿MRI，可提高腹部肿瘤和囊性病变的诊断和鉴别诊断的准确性，并有助于确定与周围解剖结构相关的病变特征。

对此类病变的准确产前诊断可以提供最佳分娩地点和时间的建议，并包括适当的护理人员和专业知识以促进产后管理。

患有肿瘤的胎儿的围产期管理需要考虑最佳时机和分娩方式，以及儿科肿瘤学和外科专业护理。

大多数在产前诊断出的肿瘤通过目前的多学科管理具有良好的预后。

（一）畸胎瘤（Teratomas）

畸胎瘤是最常见的先天性肿瘤。

大多数累及尾骨和骶骨，称骶骨尾骨畸胎瘤（SacrococcygealTeratoma，SCT），也可发生在颈部、大脑、纵隔、心包和腹膜后沿中线分布。

Altman等根据骶前和外部肿瘤的相对数量将SCT进行了分类。

I型病变是完全外部的，没有骶前成分，而IV型病变是完全内部的（盆腔或腹部），没有外部成分。

II型病变的外部成分大于骨盆内部成分，而III型病变进一步延伸到腹部，内部成分超过外部成分。

胎儿MRI有助于评估病变相对于骨盆和腹部结构的确切解剖位置而准确分类。

SCT可为少血管囊性改变，也可为富血管的实性成分，由扩大的骶中动脉分支供应。

肿瘤出血导致胎儿贫血，心输出量增加，胎儿右心压力升高可能导致静脉导管内血流缺失或逆流、三尖瓣反流恶化、胎盘水肿、胎盘肿大和母体镜像综合征，羊水过多，发展为高输出量心力衰竭。

胎儿水肿是胎儿右心衰竭的标志，也是胎儿即将死亡的预兆。

预测SCT胎儿结局的预后指标包括肿瘤大小（大于10cm）、肿瘤破裂、实体瘤成分的比例、血管分布增加、肿瘤体积增长率高于150cm3周和早产。

肿瘤体积与胎儿重量比（TFR）也是一个有用的预后工具。

已发现妊娠24周时TFR大于0.12的胎儿与比率较低的胎儿相比结局较差。

与出生时就诊的患者相比，产前诊断的SCT的自然病程较差。

虽然新生儿SCT的死亡率低于5%，但胎儿SCT的死亡率约为50%。

旨在预防与胎儿SCT相关的高围产期死亡率的干预措施一直是国内外胎儿医学中心关注的焦点，包括密切随访，在27~32周时尽早分娩，行EXIT切除术。

对于妊娠小于27周有积液或胎盘肿大早期迹象的胎儿，可行宫内切除，如开放式胎儿手术切除，但对胎儿医学中心有极高要求，也是一项极大的挑战。

关于这些结果的数据有限，治疗益处仍未得到证实，应向家属介绍所有治疗方案的风险和结果。

也有研究者主张在富血管SCT的胎儿管理中使用侵入性较小的超声引导下经皮干预措施，包括射频热消融（RFA）、连续激光光凝术、热凝术以及使用线圈或酒精的栓塞术，然而并发症和死亡率较高，疗效并不满意。

新生儿骶尾部畸胎瘤的治疗需要完全切除肿瘤。

化疗通常用作复发或转移的患者的抢救疗法。

即使对有恶性成分的肿瘤，完全切除后的存活率也是100%，但可能会存在影响生存质量的功能性后遗症。

（二）肾脏肿瘤

肾脏肿瘤包括中胚层肾瘤（Mesoblastia）和肾母细胞瘤（Wilm’s瘤）。

很少在胎儿中诊断出中胚层肾瘤，最常见于出生后的最初几个月，占所有新生儿肾脏肿块的一半。

90%的中胚层肾瘤出现在新生儿生命的第一年，最常见的经典型通常为良性，表现为大的单侧肾脏肿块（4~8cm），可呈均质的结节状，主要为实性，偶尔可见因为出血后囊性改变所致的囊性区域，常累及单侧肾脏，往往合并有羊水过多。

由于出血和贫血、血管增多和动静脉分流或肿块压迫门静脉或下腔静脉也会存在肿瘤相关的水肿，常见胎膜早破和早产，且多在妊娠34周前分娩。

除非体积很大，否则肿瘤的诊断不会改变分娩方式。