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三免疫增生性疾病（第1页）

三、免疫增生性疾病

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免疫活性细胞的增生是机体对抗原刺激发生免疫反应的标志之一。

由于淋巴组织分化、发育失控所出现的增生和恶性变，称为免疫增生病。

这种免疫增生可以是反应性（良性）的，也可以是恶性肿瘤。

反应增生多为分化成熟的淋巴细胞的增生，常见于某些感染，多数预后较好；恶性增生为不成熟淋巴细胞的增生，预后不佳。

在少数情况下，反应性增生可以转化为恶性增生。

1．反应性增生

传染性单核细胞增多症就是反应性增生的一个例子。

此病是一种自我限制性的淋巴增生性疾病。

临床表现多种多样，但最常见的有淋巴结肿大、发热与咽炎。

虽然它是自我限制性疾病，预后良好，但极个别的病例要经过一年甚至更长时间才能逐渐恢复（病程一般为1~2周，部分患者低热、淋巴结肿大、乏力、病后软弱可持续数周或数月）。

本病由EB病毒引起，好发于以前未感染过、对病毒无免疫的人。

因此年轻人的发病率最高，尤其是15~25岁的人。

病初起时白细胞计数可以正常，发病后10~12天白细胞总数常有升高，第3周恢复正常，血中可出现异常淋巴细胞。

感染常伴有各种抗体的产生，如嗜异性抗体（嗜异性凝集试验阳性率达80%~90%）、EB病毒抗体等。

2．恶性增生

免疫增生性恶性病变可在良性淋巴增生性病变的基础上发生。

动物试验表明，常常接受外来细胞或组织而有大量抗原性负荷的动物，淋巴网状组织恶性病变的发生率是很高的。

例如多发性骨髓瘤就是较多见的浆细胞异常增生的病变。

由于体内某种特殊浆细胞类型的恶性增生，血清中某种类型的免疫球蛋白水平异常增高。

恶性浆细胞通常在骨髓内增生，侵及骨质，造成骨骼的广泛破坏；由于骨髓中正常的骨髓细胞为大量浆细胞所取代，常导致贫血、白细胞及血小板减少；大量轻链的产生以及浆细胞浸润，造成肾损害，导致肾功能不全，尿中可出现本一周氏（Benes）蛋白。

临床常见的症状为骨痛（胸、背为主）、病理性骨折、贫血、出血倾向、肾脏病变，体检可见贫血貌，肝脾肿大。

在某种免疫球蛋白成分大大增高的情况下，其他类型的免疫球蛋白则相应降低，因此往往易于感染。

并发症除感染外，还有肾功能衰竭、高钙血症等。

其他免疫增生病还有巨球蛋白血症、冷球蛋白血症、恶性淋巴瘤、急性及慢性淋巴细胞性白血病等。

淋巴细胞的反应性增生常随原发病的痊愈而消退，恶性增生性病变则常需应用免疫抑制剂治疗，且预后不佳。