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第五 中孕期胎儿系统超声的表现及预后评估 01（第4页）

其中，完全性肺静脉异位引流、室间隔完整的完全性大动脉转位，胎儿出生后需要急诊救治及早期手术。

这类病例建议转诊至有先天性心脏病救治能力的医学中心有计划地分娩。

单腔心、左心发育不良综合征、永存动脉干等畸形手术难度较大，且难以解剖矫正，预后较差，应向孕妇及家属告知可能的治疗方案及预后。

此外，胎儿心律失常是胎儿期较常见的一种功能性疾病，可伴或不伴有心脏结构异常。

大部分心律失常是良性病变，绝大多数无须处理可自愈，不会对胎儿的生长发育造成不良影响，但持续、严重的心律失常可改变胎儿血流动力学，造成胎儿心衰、水肿，是胎儿宫内发育迟缓及死亡的重要原因。

目前对该类疾病的治疗方法存在争议，对不同类型的心律失常国内外尚未形成成熟的治疗方案，建议尽早诊断及告知，密切观察，在可能的条件下积极治疗。

总之，不同类型的先天性心脏病严重程度差异较大，治疗效果各异。

部分先天性心脏病的发生与染色体或基因异常有密切关系。

因此该类胎儿需结合遗传学的检测结果及是否合并其他结构器官畸形共同判断胎儿预后。

下述为常见的胎儿先天性心脏病的超声表现及预后评估。

（一）室间隔缺损（VentricularSeptalDefect，VSD）

1.超声表现

VSD是由于胚胎期室间隔发育不全，以致室间隔连续性中断，左、右室之间形成异常交通，是最常见的胎儿先天性心脏畸形之一。

超声表现为室间隔连续性中断，彩色多普勒收缩期表现为左向右的分流，舒张期表现为右向左的分流。

2.临床处理与预后

孤立的VSD预后较好。

大多数小缺损在胎儿期或出生后一岁内可自行愈合，尤其是肌部及膜周部的VSD。

大缺损不容易自发闭合，易早期出现肺动脉高压和心功能不全，因此应早期（小于6个月）手术，避免不可逆的肺动脉高压。

孤立的VSD在恰当的治疗后，其生活和寿命与正常人无差异。

合并其他复杂心脏畸形时，其预后取决于所合并的畸形。

多数VSD是散发病例，部分可能合并染色体异常或单基因病。

（二）法洛四联症（TetralogyofFollot，TOF）

1.超声表现

TOF是最常见的发绀型先天性心脏病，胎儿超声心动图表现为对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨在室间隔的缺损上、肺动脉不同程度的狭窄。

在胎儿期右室壁肥厚征象不明显。

2.临床处理与预后

TOF常合并有染色体的畸形，最常见的包括21三体综合征、18三体综合征。

此外多个基因位点的微缺失或微重复也与TOF发生相关。

因此，胎儿期超声检出TOF后需要进行胎儿染色体及基因检查。

TOF的预后取决于染色体核型、合并的心外畸形及心脏畸形的严重程度。

合并染色体异常及肺动脉严重狭窄或闭锁时预后较差。

很多TOF在妊娠中期时肺动脉狭窄不明显，在妊娠后期才逐渐显现，甚至出现肺动脉闭锁。

因此，TOF胎儿在孕期要进行一系列的超声随访检查，动态地观察肺动脉狭窄的情况。

（三）房室隔缺损（AtrioventricularSeptalDefect，**SD）

1.超声表现