五二小说网

手机浏览器扫描二维码访问

第五 中孕期胎儿系统超声的表现及预后评估 01（第5页）

**SD是一种累及房室瓣、房间隔和室间隔的复杂性先天性心脏畸形。

分为部分型**SD和完全型**SD。

部分型**SD超声表现为房间隔下部的连续性中断，二尖瓣及三尖瓣位于室间隔的同一水平。

完全型**SD超声表现为房间隔下部的缺损、室间隔上部的缺损及一组共同房室瓣。

2.临床处理与预后

**SD合并染色体异常的风险较高，约二分之一的**SD伴发染色体非整倍体异常，主要是21三体综合征及18三体综合征。

因此，**SD的病例有必要进行染色体核型的检查。

合并有染色体异常的胎儿预后较差，不合并染色体异常的部分型**SD预后较好，出生后短期内一般无明显症状，可择期手术。

完全型**SD易出现心衰症状，因此通常在患儿出生2~3个月后需要手术治疗，完全型**SD的手术难度及风险大于部分型**SD。

（四）大动脉转位

完全型大动脉转位（pleteTranspositioArteries，TGA）和矫正型大动脉转位（correspositioArteries，cTGA）都是圆锥动脉干部位发育异常所导致的心脏畸形。

1.超声表现

TGA是指心室与大动脉连接不一致，肺动脉发自左心室，主动脉发自右心室。

TGA较常见，约占婴儿先天性心脏病的8%~12%。

TGA超声表现为左、右心室流出道切面失去正常的交叉关系，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，主、肺动脉近段呈平行关系。

cTGA同时存在房室连接不一致及心室大动脉连接不一致，即左心房-右心室-主动脉相连接、右房-左心室-肺动脉相连接，发生率相对较低。

cTGA超声表现为四腔心切面上可见左心房与右心室相连，右心房与左心室相连，左、右心室流出道显示肺动脉发自形态学左心室（功能性右心室），主动脉发自形态学右心室（功能性左心室）。

2.临床处理与预后

TGA如果未经治疗，50%的患儿会在一个月内死亡，90%患儿在一岁内死亡，但如果出生后得到正确的治疗，患儿可长期存活且生活质量好。

TGA最佳手术方式是大动脉调转术，需在出生后尽快完成。

合并有室间隔缺损的TGA患儿根据情况尽早手术。

合并肺动脉明显狭窄的患儿预后较差，无法实施大动脉调转术。

因此，诊断TGA的胎儿需要在拥有新生儿及心脏病专科的中心进行有计划的分娩。

cTGA的预后与其合并畸形有关。

不合并其他畸形，cTGA可不手术。

其远期预后不良，主要表现为右心室收缩功能衰竭和三尖瓣的关闭不全。

（五）永存左上腔静脉（PersisteSuperiorVenaCava，PLSVC）

永存左上腔静脉是常见的体静脉连接异常，可单独存在，也可合并其他心脏畸形。

多数左上腔静脉同时合并右上腔静脉，即双上腔静脉（DoubleSuperiorVenaCava，DSVC）；亦有右上腔静脉缺如，只有左上腔静脉，又称永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如。

永存左上腔静脉在人群中的发生率为0.1%~0.5%。

1.超声表现

胎儿心脏超声四腔心切面可显示左房室沟内增宽的冠状静脉窦，三血管气管切面显示肺动脉左侧见血管横切面，追踪该血管显示与增宽的冠状静脉窦相连。

永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如者，在胎儿心脏超声三血管气管切面显示肺动脉左侧见左上腔静脉横断面，主动脉右侧无法显示正常的右上腔静脉横断面。

2.临床处理与预后

双上腔静脉或右上腔静脉缺如大多数不影响血流动力学，如果不合并其他异常，预后良好，不需要治疗。