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第五 中孕期胎儿系统超声的表现及预后评估 01（第6页）

少数病例合并冠状静脉窦窦壁缺损或永存左上腔开口于左心房，该类患儿出生后需要手术矫治。

（六）心脏横纹肌瘤（Rhabdomyoma）

1.超声表现

心脏横纹肌瘤是心脏最常见的原发性肿瘤，系良性肿瘤。

胎儿心脏超声可显示心脏内圆形或椭圆形的均匀高回声团块，边界清晰，位于室间隔或心室壁上，可单发或多发，较大的团块凸向心腔内。

当瘤体较大时，心脏流入道或流出道内径变小。

2.临床处理与预后

心脏横纹肌瘤患者易并发结节性硬化症（TuberousSplex，TSC），尤其是多发性心脏横纹肌瘤。

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病，由TSC1或TSC2基因突变引起，表现为皮肤、大脑、肾脏、心脏等多个器官结构发生良性错构瘤，主要有皮肤白斑、癫痫、智能减退等症状。

因此，对患有心脏横纹肌瘤的胎儿应进行相关基因检测及神经系统的核磁共振检查。

心脏横纹肌瘤的预后与肿瘤的大小、数目及部位密切相关。

肿瘤较小者可无临床症状，出生后肿瘤可吸收消失而自愈；肿瘤较大、数目较多者，会引起心脏血流动力学改变，导致心律失常或心力衰竭。

如果合并有结节性硬化症，大多数患儿出生后可发生癫痫和神经系统发育迟缓，预后较差。

（七）主动脉弓及其分支畸形

1.超声表现

主动脉弓的位置、数目及其分支先天发育的异常，围绕食管和气管形成“O”

形、“U”

形或“C”

形血管环。

如双主动脉弓形成“O”

形血管环，左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉形成“C”

形血管环，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉形成“U”

形血管环。

2.临床处理及预后

主动脉弓及其分支异常常伴有染色体异常，常见的如21三体综合征、22号染色体微缺失。

因此，该类胎儿需进行遗传咨询及染色体检查。

合并染色体异常的胎儿预后较差，伴有其他异常的胎儿预后与合并畸形严重程度相关。

单纯的主动脉弓及其分支异常的患儿大多数预后良好，如果出生后不合并食管、气管的压迫症状，则不需要特殊处理。

如果伴有呼吸道梗阻及吞咽困难的患儿，需要手术解除压迫症状。

三、呼吸系统常见畸形的超声表现及预后评估

胎儿呼吸系统畸形主要包括肺部、气管、支气管、膈相关异常病变以及胸腔积液，有的可合并其他系统畸形，有的可合并染色体异常。

（一）先天性肺囊腺瘤畸形（italCystialformation，CCAM）

先天性肺囊腺瘤畸形是一种肺组织错构畸形。

目前有学者将CCAM命名为先天性肺气道畸形（italPulmonaryAirwayMalformation，CPAM）。

1.超声表现