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胎儿胆囊位于脐静脉与胃之间，而正常左脐静脉的胎儿胆囊位于脐静脉右侧，脐静脉在胆囊与胃之间。

2.临床处理及预后

一旦发现永久性右脐静脉，应对全身其他系统合并畸形进行排查，单纯性永久性右脐静脉不伴其他结构畸形者预后较好，出生后无须特殊处理，伴有其他结构畸形者，其预后取决于伴发畸形的严重程度。

（五）其他消化道畸形

其他罕见消化道畸形，如先天性巨结肠、空回肠闭锁、结肠闭锁，产前超声诊断较困难；尿直肠隔畸形（如肛门闭锁等）常存在染色体异常，需进行染色体排查；胎儿肝脏内的一些钙化及肿瘤则应结合染色体检查、MRI和感染指标具体分析。

六、骨骼肌肉系统常见畸形的超声表现及预后评估

胎儿骨骼肌肉系统畸形并不少见，因其种类繁多、解剖结构复杂、畸形变异以及畸形表现多样，产前超声不能对所有类型的骨骼畸形做出具体类型的诊断。

需要注意的是骨骼肌肉系统畸形单发少见，常合并其他异常，当怀疑骨骼肌肉系统畸形时应结合全身系统及染色体异常进行诊断。

（一）骨骼发育不良性先天畸形

产前超声以及MRI是目前评价胎儿骨骼系统发育的主要影像学方法。

产前超声的目的不在于区分是何种具体类型的骨发育不良，而是区分致死性和非致死性骨发育不良。

大多数骨骼发育异常是遗传所致，在致死性骨骼发育异常中，最常见的是致死性骨发育不良和成骨不全（Ⅱ型），其次是软骨发育不全。

非致死性骨骼发育不良极其少见，表现为轻、中度短肢，部分短肢在妊娠中晚期或妊娠晚期才出现，需要定期追踪复查。

1.超声表现

常见的致死性骨骼发育异常表现为近端肢体发育严重不均衡、小胸廓、躯干长度和骨钙化程度异常、无骨折、皮肤增厚和扁平椎等。

而非致死性骨骼发育不良常表现为轻、中度短肢。

2.临床处理与预后

产前超声发现肢体骨骼缩短后，首先应对骨骼系统进行全面观察与评价，尤其要对骨骼的形态、骨化情况、长度以及胎动、胎儿姿势等进行评估。

常用的超声指标有长骨长度、胸围、心胸比值、胸围与腹围比值、头围与腹围比值、足长等。

致死性骨骼发育不良畸形常常有严重四肢均匀短小，通常四肢所有长骨测量均小于预测值均数的4个标准差，股骨与腹围比值小于0.16时有一定意义。

致死性骨骼发育不良畸形还伴有严重胸部发育不良，胸围低于预测值第5个百分位、心胸比值大于60%、胸围与腹围比值（TCAC）小于0.89均提示胸腔狭窄，胎儿预后较差。

非致死性骨发育不良需与正常生理变异、IUGR、SGA进行鉴别诊断，后者虽然股骨低于预测值第10百分位数或低于均数的2个标准差，但头围与腹围比值（HCAC）正常（32~34周约等于1，34周后小于1），无窄胸、脐动脉等异常改变。

IUGR者腹围常小于孕周，HCAC值增高。

SGA各生物学监测值均小于孕周，但生长发育速度是正常的。

非致死性骨发育不良患儿出生后无须特别处理，对其进行常规检查及护理即可，出生后多能存活，患儿身材矮小，智力可正常。

骨骼发育不良大多与调控骨骼发育的基因有关，需进行相关的遗传咨询和基因检测，并建议结合胎儿MRI评价胎儿骨骼系统发育。

（二）半椎体（Hemivertebrae）

半椎体是指一侧椎体发育障碍而形成的椎体畸形，表现为半个椎体发育，另半个不发育、缺失。

半椎体畸形可表现为单个或多个椎体畸形，常发生在胸椎或腰椎，临**可表现为脊柱侧弯、后凸。

1.超声表现

矢状切面偶可以发现脊柱椎体排列紊乱，冠状切面上表现为一三角形或楔形强回声，比正常椎体小，对侧椎体缺如，经半椎体脊柱横切面显示强回声椎体骨化中心细小，偏于一侧，另一侧骨化中心缺如，相邻椎间隙可变窄。

2.临床处理及预后

由于半椎体患儿易合并其他如心血管系统和泌尿系统畸形，所以孕期发现半椎体时应仔细筛查全身各系统解剖结构，结合胎儿MRI评价脊柱情况，若单纯半椎体患儿不合并其他畸形或染色体疾病，则预后较好，出生后需行详细体格检查，并行脊柱X线或MRI检查进一步确诊。

一般情况下该类患儿无须进行手术治疗，但当出现脊柱失代偿、侧弯进行性加重、疼痛、呼吸困难等改变时，应考虑手术治疗。

若伴有其他部位或器官的严重畸形，预后则与伴发畸形的严重程度有关。

（三）先天性桡骨发育不全或缺如（italHypoplasiaorAplasiaofTheRadius）

先天性桡骨发育不全或缺如又称轴旁性横侧半肢畸形（ParaxialRadialHemimelia），为横骨先天发育不全或不发育所致。